Pablo Andrés Cadena-Pinargote (1)
Astrid Benavides-Portilla (2)
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Médico. Residente de segundo año, Postgrado de Cirugía General, Facultad de Ciencias Medicas, Universidad Central del Ecuador.
Médico General.
Correspondencia:
Dr. Pablo Andrés Cadena-Pinargote
E-mail: pacp_pablo@hotmail.com
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es una aplasia congénita del útero y los dos tercios superiores de la vagina, debido a falla en el desarrollo de los conductos de Müller entre la quinta y sexta semana de gestación. Se caracteriza por la presencia de amenorrea primaria en mujeres jóvenes que tienen un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios femeninos, genitales externos normales y un cariotipo normal. Ocurre en aproximadamente una de cada 4500 mujeres y se ha relacionado con mutaciones específicas en genes que median el desarrollo embrionario. La técnica no quirúrgica más utilizada es el método dilatador de Frank, mientras que las alterna- tivas quirúrgicas incluyen las técnicas desarrolladas por McIndoe, Williams, Vecchietti, Davydov y Baldwin [1, 2].
Recibido: 14 – Diciembre – 2012
Aceptado: 30 – Diciembre – 2012
Palabras clave: Agenesia vaginal, Neovagina, Sigma, Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Haüser.
Rev Med Vozandes 2012; 23: 147-149
Reporte del caso
Se trató de una mujer de 27 años de edad, con antecedente diagnóstico de síndrome de MRKH, en quien hace dos años y seis meses se realizó una recons- trucción vaginal con colgajos fasciocutáneos vulvoperineales a causa de la agenesia vaginal. Acudió al Hospital General N°1 de las Fuerzas Armadas con un cuadro de dolor abdominal tipo cólico, localizado en flanco izquierdo, irra- diado a región lumbar y de intensidad moderada, el cual estaba acompañado de alza térmica, tenesmo vesical, disuria y nicturia. Al examen físico se evidenció una paciente con desarrollo de los caracteres sexuales secundarios en estadio de Tanner 5. La exploración de la vulva reveló vagina de aproximadamente 2 cm de longitud normal, que se estrechaba hacia el interior y que estaba ocupada por dilatador vaginal.
Forma de citar este artículo:
Cadena-Pinargote PA, Benavides-Portilla A. Uropatía obstructiva en una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser. Rev Med Vozandes 2012; 23:
147 – 149.
Los exámenes complementarios revelaron una función renal normal, leucocitosis (con desvío a la izquierda) en la biometría hemática y un resultado compatible con infección de vías urinarias en el elemental y microscópico de orina. Los exá- menes de imagen mostraron signos de uropatía obstructiva (foto 1). En la vagi- noscopía se encontró fondo de saco con múltiples pólipos mucosos. El dilatador vaginal fue retirado, con lo cual se alivió el cuadro de uropatía obstructiva. Para resolver la atresia vaginal y la uropatía obstructiva, se decidió realizar una resolu- ción quirúrgica mediante la construcción de una neovagina con colon sigmoide. La cirugía fue realizada por un equipo multidisciplinario.
Previa preparación intestinal con antibioticoterapia oral y enemas evacuantes, se realizó una laparotomía media infraumbilical con el objetivo de conseguir un segmento de colon sigmoide de unos 15 cm de longitud (foto 2). Posteriormente se inició el tiempo perineal con una colpotomía en el fondo de saco vaginal, disecando la Fascia de Halban y abriendo la pared vaginal hasta el fondo de saco de Douglas. Se colocó un tutor con un dilatador de Hegar calibre 24mm, que se dejó introducido en el espacio creado.
Revista Médica Vozandes Volumen 23, Número 2, 2012
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Uropatía obstructiva en una paciente(...)
Revista Médica Vozandes Volumen 23, Número 2, 2012
Foto 1. Signos de uropatía obstructiva y presencia de dilatador vaginal en la paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
Foto 3. Implantación del injerto y sutura.
Foto 4. Reanastomosis del colon sigmoide.
Foto 2. Laparotomía media infraumbilical e identificación de colon sigmoide.
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La implantación del injerto evitó en todo momento la torsión del pedículo vascular y llegó sin tensión hasta la incisión perineal, donde se procedió a la sutura de la piel con puntos discontinuos de material monofilamento reabsorbible (foto 3). La intervención concluyó con la reanastomosis del colon sigmoide, mediante una sutura mecánica circular, asegurando que el paquete vascular del injerto se sitúe en posición ventral respecto al sigma (foto 4). Además, se fijó el fondo de la neovagina a la fascia presacra y se reperitonizó la zona.
Durante el postoperatorio se mantuvo a la paciente con dieta absoluta, antibióticos de amplio espectro y sondaje vesical durante 5 días. La neovagina se tutorizó con prótesis vaginal que permitió la evacuación de secreciones, así como su retirada y recolocación. Tras ser dada de alta se recomendó el uso de esta prótesis los primeros meses del postoperatorio durante unas horas al día. En el seguimiento se evidenció un resultado final bueno desde el punto de vista anatómico, funcional y cosmético.
Comentario
Hay tres puntos a tomarse en cuenta con respecto a una agenesia vaginal por el síndrome de MRKH [3], que por el tema a discutirse solo se mencionan:
edad de diagnóstico y edad para realizar la neovagina e impacto en la mujer
manejo psicológico del problema reproductivo y sexual
técnica quirúrgica a utilizarse.
Se puede usar múltiples opciones quirúrgicas para la neovagina, tales como: colgajos cutáneos (técnica Abbe-McIndoe), vagi- noplastia por tracción, vaginoplastia con interposición de colon, vaginoplastia por expansión tisular, ileo, o sigma. Aspectos a tenerse en cuenta son los resultados reportados en la literatura, según la estructura anatómica a usar, e inclusive la experiencia de los cirujanos del equipo quirúrgico multidisciplinario [4 - 8].
La técnica de Abbe-McIndoe con colgajos cutáneos es una de las más utilizadas [3, 6] y se ha reportado un buen resultado inicial, como tuvo lugar en la paciente presentada, pero es importante considerar el hecho que esta neovagina tien- de a estenosarse. Fue justamente el hecho de estenosarse, lo que obligó a ésta paciente a emplear un dilatador vaginal que causó sintomatología de uropatía obstructiva debido a la poca distensibilidad y compresión creada sobre vejiga y uréteres. La vía de acceso para neovagina por tracción laparoscópica, ha mostrado algunos resultados iniciales alentadores [5].
Por otra parte, las características del colon sigmoide se ajustan perfectamente para una neovagina, pues presenta una escasa cantidad de secresiones, es distensible y con paredes resistentes a la distensión, tolera una flora bacteriana y crece con la paciente cuando esta todavía se encuentra en desarrollo, por lo cual crea la opción de usarse en etapas tempranas de diagnóstico y en las más avanzadas se mantiene el beneficio. La técnica y resultados obtenidos con una neovagina sigmoidea han sido reportados por Orellano et al [8]. Por lo expuesto, se consideró que esta opción sería favorable para la paciente. Concluimos que este tipo de cirugía es una alternativa adecuada a la técnica convencional de Abbe-McIndoe, especialmente en casos de complicaciones posteriores a la cirugía inicial.
Agradecimiento
A las autoridades hospitalarias y del Servicio de Ci- rugía, por las facilidades brindadas para el reporte de este caso.
Financiamiento
Ninguno adicional a los propios del autor.
Conflictos de interés
Ninguno declarado por el autor.
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