QUILOPERICARDIO ESPONTÁNEO EN EDAD PEDIÁTRICA
¿HAY UN ALGORITMO DE MANEJO IDÓNEO?
Eskola Villacís Oscar Andrés
1
*, Ordóñez León Laura Melissa
2
Introducción: El quilopericardio es la presencia de líquido quiloso
en el espacio pericárdico. Las causas más frecuentes de esta rara
entidad son secundarias a cirugía y otras técnicas invasivas sobre el
tórax, seguidas de las idiopáticas, aunque también se han asociado
a anomalías congénitas del sistema linfático, linfangiomas y otros
tumores mediastínicos, tuberculosis, etc. Su aparecimiento es más
común en los adultos, pero últimamente se han descrito casos por
igual entre la población pediátrica y los adultos.
Casos Clínicos: Se reporta la presencia de dos pacientes de 8 y 11
meses de edad que se presentan con importante cantidad de líquido
a nivel del pericardio con compromiso de cámaras de cardiacas
derechas en quienes la pericardiocentesis realizada revela quilo sin
una asociación patológica franca. Distintos manejos con un solo n,
alcanzar los tratamientos idóneos para cada caso.
Resultados: Se lograron identicar de nuestro registro quirúrgico
en el periodo descrito dos pacientes. El primero correspondía a
un varón, de 11 meses de vida, sin antecedentes de importancia,
con evidencia de derrame pericárdico quiloso de aparecimiento
espontáneo que no cedió a las medidas conservadoras instauradas
y posteriormente fue a cirugía para ligadura del conducto torácico
y pericardiectomía parcial. El segundo es un paciente valorado
recientemente en el área de Pediatría, varón, de 8 meses, con
Síndrome de Down que acude a emergencia de nuestro hospital por
presencia de disnea, malestar general e intolerancia alimentaria. La
radiografía de tórax realizada reveló la presencia de cardiomegalia
y al realizar un ecocardiograma transtorácico complementario se
encuentra derrame pericárdico severo con signos de taponamiento
cardiaco. Se realizó pericardiocentesis diagnóstica y evacuatoria
con un catéter central pediátrico obteniéndose líquido seroso y
drenando 35 cc, pero tres días luego de la punción se aprecia la
salida de líquido quiloso por el catéter mantenido en el espacio
pericárdico. Se condiciona manejo conservador por un lapso de 7
días. El resto de la revisión bibliográca logra identicar 18 pacientes
pediátricos con presencia de derrame pericárdico quiloso de origen
espontáneo con diferentes manejos ofertados.
Discusión y Conclusiones: El quilopericardio es una patología de
raro aparecimiento, las principales etiologías denen a pacientes
que han sido llevados a cirugía a nivel cardiaco o torácico. La
descripción más categórica está dada para la edad adulta pero
en la edad pediátrica (menores de 18 años) no se ha descrito un
manejo consensuado aún por la variabilidad de su diagnóstico,
sin embargo sigue incierto el manejo tras su aparecimiento en los
que debutan con quilopericardio primario o de origen espontáneo,
pero a pesar de ello la implementación de medidas conservadoras
como la nutrición enteral con ácidos de grasos de cada media y
uso de nutrición parenteral entre 7 a 15 días; y tras el fracaso de
estas medidas, la cirugía con ligadura del conducto torácico por
toracotomía derecha más confección de ventana pleuropericárdica
o pericardiectomía parcial constituyen las opciones de manejo más
acertado que hasta el día de hoy se conocen con buenos resultados
a corto y mediano plazo.
REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
29
Resumen
Palabras clave: quilopericardio, triglicéridos de cadena media, nutrición parenteral, cirugía
Forma de citar este artículo: Eskola Villacís
O, Ordóñez León L. QUILOPERICARDIO
ESPONTÁNEO EN EDAD PEDIÁTRICA
¿HAY UN ALGORITMO DE MANEJO
IDÓNEO? Rev Med Vozandes. 2020; 31 (1):
29-37
1 Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín,
Médico de la Unidad de Cirugía Pulmonar (Torácica),
Quito-Ecuador
2 Cirugía Cardiaca y Torácica, Médico del Servicio de
Seguridad y Salud Ocupacional. Quito-Ecuador
ORCID ID:
Eskola Villacís Oscar Andrés
https://orcid.org/0000-0001-7477-2466
Ordóñez León Laura Melissa
https://orcid.org/0000-0002-7847-3292
*Corresponding author: Eskola Villacís Oscar
E-mail: oandresskv@hotmail.com
Este artículo está bajo una
licencia de Creative Com-
mons de tipo Reconocimien-
to – No comercial – Sin obras
derivadas 4.0 International.
Received: 15 – Jun – 2019
Accepted: 10 – Mar – 2020
Publish: 1 – Jul – 2020
Article history
Conflict of interest: All authors declared that
there are no conicts of interest
CARE 2017 Check List statement: The authors
have real the CARE 2017 Check List and the
manuscript was prepared and revised according
to the CARE 2017 Checklist.
Financial disclosure: The authors have no nan-
cial relationships relevant to this article to disclose
Authors’ contribution: Eskola O and Ordóñez
M were responsible for conception and design of the
study, analysis and interpretation of the data, and had
overall responsibility. All authors critically revised the
manuscript, agree to be fully accountable for ensuring
the integrity and accuracy of the work, and read and
approved the nal manuscript.
30
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
Introducción
El líquido pericárdico se origina por ultra ltrado de los capilares
entre el pericardio parietal y visceral, así como por líquido
intersticial procedente del miocárdico.
1
El drenaje del líquido
pericárdico se produce por una amplia red de vasos linfáticos,
por lo tanto, alteraciones a este nivel pueden causar la
acumulación de líquido
2
.
El quilopericardio es la presencia de líquido quiloso en el
espacio pericárdico. Las causas más frecuentes de esta rara
entidad son secundarias a cirugía y otras técnicas invasivas
sobre el tórax, seguidas de las idiopáticas, aunque también
se han asociado a anomalías congénitas del sistema linfático,
linfangiomas y otros tumores mediastínicos, trauma torácico
cerrado o penetrante, radioterapia, lariasis, trombosis de la
vena subclavia, tuberculosis, etc
3-4.
El quilopericardio primario, también conocido como idiopático
o espontáneo, es un diagnóstico en ausencia de cualquier
factor desencadenante.
5
Fue descrito primera vez en 1888
por Hasebrock.
5
El término primario espontáneo
fue reportado por Groves y Efer en 1954, desde
entonces alrededor de 134 casos alrededor del
mundo han sido reportados en adultos
6-7
, sin
embargo, en los últimos años se ha evidenciado
un aumento de casos en pacientes pediátricos.
8
Aunque la mayoría de manifestaciones clínicas
es infrecuente en la edad pediátrica, muchos
pacientes suelen acudir al servicio de emergencia
con síntomas como: disnea, cansancio fácil,
inapetencia y ausencia de llanto
9-10
.
El diagnóstico se lo realiza mediante análisis
macroscópico y bioquímico del líquido obtenido
por pericardiocentesis. Macroscópicamente
es un líquido lechoso y bioquímicamente se
evidencia alteración de la relación colesterol/
triglicéridos (TGL).
11
QUILOPERICARDIO ESPONTÁNEO EN EDAD PEDIÁTRICA
¿HAY UN ALGORITMO DE MANEJO IDÓNEO?
Eskola Villacís O, et al.
Introduction: Chylopericardium is the presence of chylous uid in the pericardial space. The most frequent
causes of this rare entity are secondary to surgery and other invasive techniques on the thorax, followed
by idiopathic ones, although they have also been associated with congenital anomalies of the lymphatic
system, lymphangiomas and other mediastinal tumors, tuberculosis, etc. Its appearance is more common
in adults, but lately cases have been described equally between the pediatric population and adults.
Cases Reports: The presence of two patients of 8 and 11 months of age who present with signicant
amount of uid at the level of the pericardium with involvement of right cardiac chambers in whom the
pericardiocentesis performed reveals chyle without a frank pathological association is reported. Different
managements with a single purpose, to achieve the ideal treatments for each case.
Results: Two patients were identied from our surgical registry in the period described. The rst corresponded
to a male, of 11 months of age, without signicant antecedents, with evidence of chylous pericardial effusion
of spontaneous appearance that did not yield to the established conservative measures and later went
to surgery for ligation of the thoracic duct and partial pericardiectomy. The second is a patient recently
evaluated in the area of pediatrics, male, of 8 months, with Down Syndrome who comes to emergency
of our hospital due to the presence of dyspnea, general malaise and food intolerance. The chest X-ray
revealed the presence of cardiomegaly and a complementary transthoracic echocardiogram revealed
severe pericardial effusion with signs of cardiac tamponade. Diagnostic and evacuation pericardiocentesis
was performed with a pediatric central catheter, obtaining serous uid and draining 35 cc, but three days
after the puncture, the exit of chylous uid through the catheter maintained in the pericardial space was
observed. Conservative management is conditioned for a period of 7 days. The rest of the literature review
identies 18 pediatric patients with the presence of a spontaneously occurring pericardial effusion with
different treatments offered.
Discussion and Conclusions: Chylopericardium is a pathology of rare appearance, the main etiologies dene
patients who have been taken to cardiac or thoracic surgery. The most categorical description is given for
adulthood but in the pediatric age (under 18 years) has not been described a consensus management yet
for the variability of its diagnosis, however management remains uncertain after its appearance in those
who debuted with primary chylopericardium or spontaneous origin, but despite this the implementation
of conservative measures such as enteral nutrition with fatty acids of each media and use of parenteral
nutrition between 7 to 15 days; and after the failure of these measures, surgery with thoracic duct ligation
by right thoracotomy plus pleuropericardial window confection or partial pericardiectomy are the most
successful management options that are known to date with good results in the short and medium term.
Abstract
SPONTANEOUS CHILOPERICARD IN PEDIATRIC AGE
IS THERE AN IDEAL MANAGEMENT ALGORITHM?
Keywords: : chylopericardium, medium chain triglycerides, parenteral nutrition, surgery
31
REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
El quilopericardio espontáneo resulta del ujo retrógrado
anormal de los vasos linfáticos al plexo pericárdico.
12
Aunque la siopatología como tal continua incierta se
han propuesto varios mecanismos que intentan explicar el
desarrollo del quilopericardio, entre ellas: obstrucción del
conducto torácico, fallo en establecer un drenaje colateral
en el conducto torácico derecho, reujo de quilo desde
los canales linfáticos normales que drenan el corazón
y pericardio y conexiones anormales entre los linfáticos
torácicos y pericárdicos
13
.
Varias modalidades diagnósticas han sido descritas:
observación del colorante Sudan III con su distribución
en la cavidad pericárdica tras la administración oral,
linfangiosintigrafía, linfangiografía, TC-linfangiografía
y la evaluación de radioactividad torácica luego
de la administración oral de
131
I-trioleina o ácido
pentadecanoico
123
I-beta-metil yodofenil (
123
I-BMIPP, por
sus siglas en inglés)
14-15
.
La linfangiosintigrafía es más rápida y menos invasiva que
la linfangiografía. Actualmente es vista como uno de los
exámenes útiles en el diagnóstico de quilopericardio
16
.
La linfangiografía puede establecer conexiones stulosas
y también es útil para delinear la anatomía del conducto
torácico. Reportes previos indican que la TC-linfangiografía
es útil para reportar fugas y reconocer las fístulas del conducto
torácico cuando se realizan intraoperatoriamente.
17
El drenaje y la dieta es un tratamiento adecuado en el 55%
de casos. El tratamiento quirúrgico es realizado cuando las
medidas conservadoras fallan, entre ellas el suplemento
de dieta con ácidos grasos de cadena media o el empleo
de nutrición parenteral que puede extenderse hasta por
15 días.
18
El tratamiento quirúrgico consiste en la ligadura y corte del
conducto torácico más la pericardiectomía parcial.
19
El conducto torácico es ligado por encima del
hemidiafragma, debido a la variable anatómica del
conducto, y en el 25 % de casos múltiples ductos
pueden estar presentes por sobre el diafragma
20
.
La pericardiectomía es realizada para asegurar un
completo drenaje y prevenir tardíamente la pericarditis
constrictiva
21
. Otros autores describen la necesidad incluso
de una ventana pleuropericárdica para la evacuación
de líquido pericárdico hacia uno de los hemitórax tras
culminar con el procedimiento quirúrgico indicado
22
. Estos
procedimientos hoy en día pueden realizarse mediante
cirugía de mínimo acceso como la videotoracoscopia en
niños mayores de 40 kg y en adolescentes, caso contrario
la técnica convencional por toracotomía continúa siendo
un estándar para el tratamiento quirúrgico.
23-24
La cateterización percutánea y embolización del
conducto torácico han sido reportadas para el tratamiento
de quilotórax y quilopericardio pero aún deben seguir
analizándose los resultados a corto y largo plazo, y deben
promoverse más estudios realizados con éxito en niños
25
.
El presente estudio sigue las recomendaciones para
Reportes de Casos
26
, el estudio fue aprobado por
el Comité de Ética del Hospital de Especialidades
Carlos Andrade Marín.
Casos clínicos
Se utilizó una base de registro de los pacientes
quirúrgicos atendidos en la Unidad de Cirugía
Cardiotorácica del Hospital Carlos Andrade Marín
(Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social) entre el
periodo de 1996 – 2018. Se obtuvieron dos casos
pediátricos de derrame pericárdico quiloso primario
o de origen espontáneo.
Del mismo modo. se realizó una revisión bibliográca
de los artículos publicados entre enero de 1996
a febrero de 2018. Los descriptores en salud
usados para la búsqueda de literatura fueron:
“chylopericardium”, “chyle AND pericardial
effusion” y “chyle AND pericardium”; con los límites
“Humans”; “All Child: 0–18 years”.
La búsqueda se la realizó en la base de datos
MEDLINE, estudios en idiomas “English, Spanish”
fueron seleccionados.
Caso 1
Paciente, varón, de 11 meses edad, producto de
segunda gesta que nace por parto normal, con
APGAR 8-9, Peso: 2900 gramos (grs), Talla: 45 cm,
sin antecedentes patológicos de importancia,
ninguna hospitalización previa. En los antecedentes
familiares se puede indicar un hermano, de 3 años
de edad, con antecedente de asma bronquial,
reagudizaciones que requieren hospitalización por 4
ocasiones. Acude en el año 2009 a Emergencia de
Pediatría en nuestra casa de salud, con presencia
de disnea, náusea y vómito. Signos vitales de
llegada: PA: 90/45, FC: 103 lpm, FR: 21 rpm, Sat.
O
2
: 90% (aire ambiente). Al examen físico: Cuello
sin ingurgitación yugular, no masas visibles; Tórax
con discreto excavamiento central, expansibilidad
presente, ápex hiperdinámico, sin tiraje intercostal,
Pulmones: con murmullo vesicular conservado,
sin sobreañadidos. Corazón: ruidos cardiacos
hipo fonéticos, no soplos audibles, Abdomen:
suave, depresible, no doloroso, ruidos hidroaéreos
presentes, no masas palpables, Extremidades: sin
edemas y movilidad conservadas, llenado distal
2 segundos, ENE: con Glasgow 15/15. La biometría
hemática revela predominio de neutrólos en un
75%, leucocitos 9700/mm
3
, linfocitos 50%, eosinólos y
basólos normales, Hemoglobina (Hb) y Hematocrito
(Hcto) normales, plaquetas: 180.000 K/UL, PCR
21, EMO: negativo y Rx de Tórax con evidente
cardiomegalia grado III sin ocupaciones pleurales.
El ecocardiograma transtorácico revela presencia
32
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
de derrame pericárdico moderado, sin aparente colapso
de cámaras cardiacas, FEVI 65%. No hay reporte de
patologías cardiacas asociadas. La pericardiocentesis con
guía ecocardiográca revela presencia de líquido quiloso
macroscópicamente con estudio de líquido que indicó una
relación colesterol/TGL de 0,16, predominio de TGL en 240 mg/
dL, colesterol de 40 mg/dL, glucosa de 109 mg/dL, proteínas
de 4,2 g/dL y LDH de 402 U/l. No se realizó Test de Sudan III y
se inició el manejo conservador con restricción de líquidos y
nutrición parenteral por 8 días. Se administró octreotide a dosis
de 0,1 a 0,2 ug/kg/min sin obtener mejora en la producción de
líquido diario por el dren pericárdico.
Al quinto día de hospitalización se solicitó una TC de Tórax
sin contraste sin evidencia de patologías tumorales en
mediastino, no hay derrames pleurales o lesiones ocupativas
de espacio en tórax.
El nuevo control ecocardiográco al día 8 describió:
persistencia de derrame pericárdico con signos de compresión
de cámaras derechas y presencia del catéter central en
cavidad pericárdica.
De acuerdo con los hallazgos antes descritos, se consideró
resolución quirúrgica emergente. El Paciente se sometió a
ligadura del conducto torácico por vía anterior, esternotomía
y apertura del pericardio parietal con evacuación de 40 cc
de líquido pericárdico lechoso con timectomía. Se realizó
ligadura del conducto torácico a nivel de la unión yugulo-
subclavia izquierda con clips quirúrgicos en la vecindad y
pericardiectomía parcial anterior con confección de ventana
pericardio-pleural izquierda.
El paciente fue manejado en la unidad de
Cuidados Intensivos Pediátricos, se colocaron
drenes: mediastinal y torácico izquierdo cuya
producción disminuyó paulatinamente hasta
convertirse en serohemático y seroso.
El dren mediastinal se lo retiró al segundo día y el
pleural izquierdo al tercer día pos quirúrgico.
El paciente fue dado de alta 12 días después de
su ingreso con una radiografía de tórax de control
mostrando mediastino y pleuras normales, sin
ocupaciones residuales.
El resultado anatomopatológico mostró apenas
un proceso inamatorio crónico.
Los controles posteriores fueron realizados en
el servicio de pediatría sin mostrar recidiva del
cuadro anterior hasta 9 meses posteriores a su
resolución quirúrgica.
Caso 2
Paciente, masculino, de 8 meses edad, producto
de segunda gesta que nace por parto normal,
con APGAR 8-8, Peso: 2400 grs, Talla: 41 cm, con
Síndrome de Down, ninguna hospitalización
previa. Historia familiar sin datos de importancia.
El 3 de febrero de 2018 acudió a Emergencia
de Pediatría referido desde otra Unidad de
Atención en Salud. A su ingreso el paciente
presentaba disnea, náusea sin vómito y distensión
abdominal. Signos vitales: PA: 80/45, FC: 110
lpm, FR: 25 rpm, Sat. O
2
: 86% (aire ambiente). Al
examen físico: Cuello sin ingurgitación yugular,
no masas visibles; Tórax simétrico, expansibilidad
presente, ápex hiperdinámico, sin tiraje
intercostal, Pulmones: con murmullo vesicular
conservado, sin sobreañadidos. Corazón: ruidos
cardiacos hipofonéticos, no soplos audibles,
Abdomen: suave, depresible, no doloroso, ruidos
hidroaéreos presentes, no masas palpables,
Extremidades: sin edemas y movilidad
conservadas, llenado distal 2 segundos.
La biometría hemática reveló predominio
de neutrólos (75%), leucocitos 10.400/mm
3
,
linfocitos 55%, eosinólos y basólos normales, Hb
y Hcto normales, plaquetas: 230.000, PCR de 40,
Procalcitonina de 0,4. EMO: negativo.
El Rx de Tórax revelaba cardiomegalia grado III
sin ocupaciones pleurales, el ecocardiograma
transtorácico mostró presencia de derrame
pericárdico severo (Figura 1), con colapso de
cámaras cardiacas, FEVI 66%, sin patologías
asociadas.
La pericardiocentesis se realizó sin guía
ecocardiográca, obteniéndose líquido seroso
QUILOPERICARDIO ESPONTÁNEO EN EDAD PEDIÁTRICA
¿HAY UN ALGORITMO DE MANEJO IDÓNEO?
Eskola Villacís O, et al.
Figura 1. Ecocardiograma Transtorácico en el que se eviden-
cia derrame pericárdico (Flechas)
33
REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
(Figura 2). El estudio bioquímico demostró: glucosa de 110
mg/dL, proteínas de 4,0 g/dL y LDH de 508 U/l.
El control radiográco posterior señaló: adecuada
apreciación de la silueta cardiaca, no había evidencia
de derrames pleurales y el catéter central se encontraba
a nivel del pericardio, por estas razones el paciente se
mantuvo con catéter pericárdico por 3 días.
Al tercer día se evidenció salida de líquido quiloso, el
estudio bioquímico apuntó una relación colesterol/TGL de
0,04, predominio de TGL en 500 mg/dL, colesterol de 20
mg/dL, glucosa de 95 mg/dL, proteínas de 3,4 g/dL y LDH
de 410 U/l. No se realizó Test de Sudan III.
Se inició tratamiento nutricional con ácidos grasos de
cadena media por 2 días y posteriormente nutrición
parenteral por 6 días con aporte de octreotide a dosis de
0,1 a 0,2 ug/kg/min con discreta mejoría de la producción
de líquido.
Al quinto día de hospitalización se solicitó una Tomografía
simple de Tórax, en la cual no se evidenciaba patologías
tumorales en mediastino, derrames pleurales ni lesiones
ocupativas.
A nivel pulmonar se apreciaba un discreto consolidado
basal izquierdo motivo por el cual recibió tratamiento
antibiótico 10 días.
Siete días después de instaurarse terapia nutricional
parenteral la producción de líquido pericárdico disminuyó
substancialmente por lo que se precedió a retirar el dren
pericárdico.
El Ecocardiograma Transtorácico de control reportaba una
mínima cantidad de líquido en saco posterior.
El paciente es dado de alta 17 después, sin ebre, con una
adecuada evolución, buena tolerancia oral. Durante su
seguimiento no ha presentado recidiva de su cuadro,
Discusión
Tras la búsqueda bibliográca de casos relacionados
al derrame pericárdico quiloso o quilopericardio
en niños se lograron encontrar 17 casos (n=17)
citados en 16 artículos
5-19
(Tabla 1). La edad de
búsqueda incurrió desde la etapa neonatal hasta
los 18 años. Se reportaron varios datos en cuanto a
la evaluación clínica de los pacientes, que fueron
desde asintomáticos hasta presencia de taquipnea,
taquicardia, disnea, falla cardiaca, tos, febrícula,
náusea, vómito, entre otros.
5-19
De los casos indicados, 12 correspondieron a
problemas idiopáticos o que no tenían una
causa origen del quilopericardio, sin embargo,
no puede dejarse de lado probables etiologías
como las relacionadas con malformaciones de
los conductos linfáticos o variantes del mismo,
vinculadas a enfermedades tumorales previas tipo
linfoma o leucemia.
Muchas de las terapéuticas empleadas para paliar
este problema estuvieron relacionadas al manejo
mediante tratamientos conservadores como son:
uso de alimentación oral en base solamente al
consumo de triglicéridos de cadena media o
necesariamente con restricción de la vía oral y uso
de nutrición parenteral.
5-19
Evidentemente parte
del manejo consistía en evaluación del líquido
alojado en el pericardio, el cual se extraía mediante
procedimientos percutáneos (pericardiocentesis)
con necesidad de mantener un drenaje local para
evacuación progresiva o punciones subsecuentes
dependiendo de la clínica y estudios de imagen.
Cuando este primer abordaje fallaba o no
proporcionaba un manejo adecuado, las siguientes
opciones terapéuticas fueron quirúrgicas, con el
objetivo de promover la ligadura denitiva del
conducto torácico con diferentes vías de abordaje
(experiencia de cada cirujano o centro).
5-19
Al abordaje se lo puede realizar mediante
toracotomía izquierda o derecha y por esternotomía
media con la opción de pericardiectomía. En el
manejo quirúrgico destacaba la necesidad de
una ventana pleuropericárdica para evacuación
del derrame quiloso residual tras ligar el conducto
torácico, y en pocos niños se realizó una timectomía
con pleurodesis.
5-19
Al nal considerar ligadura del
conducto torácico por toracotomía derecha es una
opción válida de tratamiento quirúrgico y que al
parecer tiene mayor acogida entre los cirujanos por
la base anatómica del conducto torácico.
El diagnóstico se base en las características
macroscópicas (quiloso o lechoso) y bioquímicas del
líquido: (relación colesterol/TGL < 0,6), en muchos
casos, el algoritmo incluye la realización de exámenes
de imagen para determinar el origen patológico:
Tomografía Computarizada (TC) de Tórax, TC con
Figura 2. Obtención de líquido pericárdico tras la pun-
ción realizada (Fuente: autor)
34
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
QUILOPERICARDIO ESPONTÁNEO EN EDAD PEDIÁTRICA
¿HAY UN ALGORITMO DE MANEJO IDÓNEO?
Eskola Villacís O, et al.
Caso Edad / Sexo Clínica Etiología Tto
Conservador
Cirugía Complicaciones Seguimiento
Nájera 2009 H / 11 m Disnea, náu-
sea, vómito
Idiopático Pericardio-
centesis,
drenaje, NP
Timectomía,
ligadura de
linfáticos, peri-
cardiectomía
parcial anterior
(esternotomía
media)
Neumonía 9 m
Kamada
20085
M / 20 m Disnea, falla Linfangiec-
tasias
Drenaje,
TCM, NP
LCT + VPP
(toracotomía
izquierda)
Persistencia
drenaje,
muerte
8 m
Cervantes
20076
H / 14 a Disnea Idiopático Drenaje, TCM VPP + LCT
(toracotomía
derecha)
Persistencia
drenaje tras
VPP
10 m
Chen 20077 M / 8 m
H / 13 a
Tos, febrícula,
taquipnea
Tos crónica
Linfangioma-
tosis
Idiopático
Drenaje, NP
Drenaje, TCM
Pleurodesis, VPP
LCT + VPP
(toracotomía
izquierda)
Sepsis, hemo-
rragia pulmo-
nar
No
2 a
¿?
Attias 20068 H / 13 a Dolor toráci-
co, disnea
Idiopático TCM LCT + Pericar-
diectomía
parcial
No 3 a
Abadir 20059 H / 16 d Disnea, re-
chazo toma,
con CoA
Idiopático Drenaje, NP No No ¿?
Stringel
200310
H Asintomático Idiopático Drenaje,
TCM, NP
LCT + VPP
(toracoscopia
izquierda)
No ¿?
Ossiani
200311
M/ 1,5 m Llanto,
irritabilidad,
cianosis
Idiopático Drenaje, TCM LCT + VPP
(toracotomía
izquierda)
Quilotórax
rebelde
Meses
Pongprot
200312
H / 2,5 m Taquipnea Idiopático Drenaje, TCM LCT + VPP
(toracotomía
izquierda)
No ¿?
Annil 200213 H / 2m Tos, taquip-
nea
Idiopático Drenaje LCT + VPP
(toracotomía
izquierda)
No 6 m
Khattab
200014
H / 3 a Asintomáti-
co, Revisio-
nes
Recaída de
LLA
Pericardio-
centesis
seriadas
No No 3 a
Lopez-Casti-
lla15 2000
M / 2 m Disnea, ano-
rexia
Idiopático Drenaje,
TCM, NP
No No 14 m
Akashi
199916
H / 16 a Asintomáti-
co, cardio-
megalia
Idiopático No LCT + VPP,
Ligadura linfa
(toracotomía
derecha)
No 2 m
Lee 199817 H / 14 a Disnea, ta-
quicardia
Linfoma no
Hodgkin
Drenaje, Die-
ta Hipograsa
No No ¿?
Yuksel 199718 M / 17 a Disnea Idiopático Drenaje, TCM LCT + VPP
(toacotomía
izquierda)
No 6 m
Dogan 1996
19
H / 2 a Asintomáti-
co, cardio-
megalia
Lingangio-
matosis
intratímica
Drenaje Timectomía,
ligadura de
linfáticos, peri-
cardiectomía
(esternotomía
media)
No 12 m
CoA: Coartación de Aorta, LCT: Ligadura del Conducto Torácico, VPP: Ventana Pleuro-Pericárdica, NP: Nutri-
ción Parenteral, TCM: Triglicéridos de Cadena Media, LLA: Leucemia Linfoblástica Aguda
Fuente: Autores
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REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
Figura 3. Algoritmo de Manejo Quilopericardio Espontáneo Pediátrico en HECAM
*Estudio de líquido por pericardiocentesis (con o sin guía ecocardiográca). Ventana por minitoracotomía
izquierda o ventana toracoscópica.
Abreviaturas. SH: SeroHemático, TGL: Triglicéridos, TCM: Triglicéridos de cadena media, NPO: Nada por Vía Oral,
NP: Nutrición Parenteral, TTo: Tratamiento, TTo Qx: Tratamiento Quirúrgico
Fuente: Autor
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Revista Médica Vozandes
Volumen 31, Número 1, 2020
linfangiografía, linfangiosintigrafía, linfangiografía sola,
entre otros. Mucho de lo hecho o no dependía del lugar en
donde se hospitalizaba y manejaba a estos pacientes, pero
también el alcance diagnóstico en contadas ocasiones
sobrepasaba las opciones de evaluación ya que al tratar
niños/as la respuesta pos examen era claramente dolor y era
más que prioritario realizar procedimientos bajo sedación,
hecho totalmente diferente a lo que se hace cuando se
maneja adultos.
5-19
Las complicaciones reportadas variaron entre los diferentes
estudios, el 70,5% de los casos respondieron adecuadamente
al tratamiento instaurado, apenas un estudio reportó
complicaciones severas como muerte, correspondiendo al
5,8% de los casos estudiados.
5-19
Por otro lado, es más que necesario plantear un seguimiento
apropiado para los casos de difícil manejo o tratamiento, a
pesar de ello 5 pacientes no tuvieron una evaluación esperada
en el tiempo, y el que mayor seguimiento tuvo fue 36 meses
sin que se reporte un nuevo evento de derrame pericárdico
quiloso. El resto tuvo una media igual a 14,2 meses de
seguimiento con una mínima de 2 meses.
5-19
En nuestro medio, encontrar pacientes con patologías
semejantes fue complicado, no se encontraron reportes en
revistas indexadas, apenas un reporte de caso fue publicado
en la literatura Nacional. Nájera et al. (2009) publicó el caso
de un paciente pediátrico de 11 meses de edad que acudió
con disnea, náusea y vómito. Tras la evaluación pediátrica
se compruebó derrame pericárdico que ameritó drenaje por
pericardiocentesis y tras un análisis exhaustivo de estudios
complementarios no se identicó una etiología probable.
Finalmente, el caso se resolvió quirúrgicamente a pesar del
manejo conservador previo y las condiciones en las que se
encontraba el paciente. Hace pocos meses y en el presente
año nuevamente tuvimos la oportunidad de evaluar un
paciente, varón de 8 meses de edad, que ingresó a nuestro
hospital con disnea, náusea y distensión abdominal. Luego
de la evaluación pediátrica se comprobó la presencia de
derrame pericárdico severo, se realizó respectivamente
la evacuación del líquido por pericardiocentesis y se envió
a estudios; macroscópicamente el líquido fue seroso, pero
a los tres días las características del líquido cambiaron y se
tornaron lechoso, después de los estudios correspondiente
se rmó el diagnóstico de quilopericardio y se instauró el
tratamiento no farmacológico -dieta con triglicéridos de
cadena media, y posteriormente se optó por restringir la
vía oral más nutrición parenteral. Los estudios de extensión
no revelaron una etiología franca del problema de fondo
y ventajosamente en este caso no fue necesario realizar
algún procedimiento quirúrgico toda vez que la producción
de líquido disminuyó, y el ecocardiograma transtorácico
de control reveló que la presencia de escaza cantidad de
líquido en el pericardio. El paciente continúa en seguimiento
con resultados satisfactorios.
Actualmente no hemos encontrado una guía de manejo
actualizada ni basada en la evidencia para el abordaje,
diagnóstico y tratamiento de esta patología en la edad
pediátrica. Su manejo se basa en el abordaje actual de
pacientes adultos, sin embargo, los guidelines Task Force
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no han proporcionado las herramientas sucientes para la
evaluación, manejo y seguimiento en pacientes
pediátricos.
Actualmente esta patología presenta muchos
gaps en el conocimiento, por esta razón
proponemos un algoritmo diagnóstico y
terapéutico para orientar el manejo de estos
pacientes y así contribuir a llenar los vacíos que
se presentan en el cuidado de estos pacientes.
(Figura 3).
Y nalmente con todo lo analizado y revisado
previamente con relación al Quiloperiardio
Espontáneo o Primario en la edad pediátrica nos
planteamos varias interrogantes:
¿Existen otras etiologías no conocidas del
quilopericardio espontáneo en niños?
¿La oferta de manejo o tratamiento debe ser
siempre conservadora en un inicio?
¿El tratamiento quirúrgico es una opción
secundaria de manejo o cuándo debe ser
primaria?
¿Hasta cuándo debe ser seguido un paciente
pediátrico una vez que es dado de alta?
Conclusiones
El quilopericardio espontáneo o primario en
la edad pediátrica es sin duda hasta el día de
hoy una entidad infrecuente, que no tiene una
evaluación y manejo consensuado por ninguna
guía o artículo basado en la evidencia. Sin
embargo, la oferta terapéutica es similar a lo
realizado en adultos. De lo que se conoce, ésta
patología puede ser manejada de dos formas;
la primera es clínica – nutricional (triglicéridos
de cadena media - nutrición parenteral); y
la segunda es quirúrgica, toda vez que el
manejo conservador ha fracasado y en quienes
es indudable la necesidad de ligadura del
conducto torácico mediante toracotomía
derecha. En muchos de los pacientes operados
conviene realizar una ventana pleuropericárdica
para evaluar la consecuente producción de
líquido en el posquirúrgico inmediato y mediato.
Cuando la opción de ligar el conducto torácico
se realiza por vía anterior (esternotomía) muchos
de los cirujanos recomiendan realizar también
pericardiectomía parcial anterior. Finalmente, el
objetivo será controlar y tratar denitivamente
el quilopericardio. Y es más que importante sino
necesario realizar un seguimiento apropiado y a
largo plazo para así evaluar probables recidivas.
QUILOPERICARDIO ESPONTÁNEO EN EDAD PEDIÁTRICA
¿HAY UN ALGORITMO DE MANEJO IDÓNEO?
Eskola Villacís O, et al.
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REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
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