MELANOMA VULVAR ASOCIADO A LÉNTIGO PIGMENTADO: REPORTE DE CASO
Elizabeth Moreira1, Andrea Bautista1, Sonia Acuña1*, Carlos Pico1, Vinicio Navas1
El melanoma es una neoplasia maligna que se origina de los melanocitos, la
presentación de melanomas en mucosas es poco común, aproximadamente
el 1% de todos los melanomas. La localización en el tracto genital femenino
corresponde al 18% de los melanomas de mucosas y de estos, el sitio más
afectado es la vulva (95%).
El presente artículo reporta la experiencia de una paciente postmenopaúsica,
con antecedente de infección por virus del papiloma humano en el cérvix
uterino y con una lesión hiperpigmentada en área genital de 4 años de
evolución, que aumentó de tamaño en el último año. A la biopsia se obtuvo
un resultado histopatológico compatible con Melanoma Lentiginoso en fase
de crecimiento radial limitado al epitelio, Clark nivel 1, Breslow 0,40. Como
tratamiento se realizó una vulvectomía radical.
Conclusión: El melanoma de vulva es una enfermedad poco frecuente, pero
que debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones en
genitales femeninos para asegurar un manejo oportuno.
Melanoma is a malignant neoplasm that arises from melanocytes, the
presentation of mucosal melanomas is rare, approximately 1% of all
melanomas. The location in the female genital tract corresponds to 18% of
mucosal melanomas and of these, the most affected site is the vulva (95%).
This article reports the experience of a postmenopausal patient with a history
of human papillomavirus infection in the cervix and a hyperpigmented
lesion in the genital area of 4 years of evolution. The biopsy showed a
histopathological result compatible with lentiginous melanoma in a phase
of radial growth limited to the epithelium (Clark level 1, Breslow 0.40). As a
treatment, she underwent a radical vulvectomy.
Conclusion: Vulvar melanoma is a rare disease, but it should be considered
in the differential diagnosis of female genital lesions to ensure timely
management.
REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
Volumen 34, Número 1, 2023
Abstract
PIGMENTED LENTIGO-ASSOCIATED VULVAR
MELANOMA: CASE REPORT
41
Resumen
Palabras clave: melanoma vulvar , melanoma mucoso, reporte de caso.
Forma de citar este artículo: Moreira E,
Bautista A, Acuña S, Pico C, Navas V.
MELANOMA VULVAR ASOCIADO A
LÉNTIGO PIGMENTADO: REPORTE DE
CASO. Rev Med Vozandes. 2023; 34 (1):
41 - 46
1 Hospital de Especialidades Eugenio Espejo. Servicio
de Oncología Clínica. Quito – Ecuador.
ORCID ID:
Moreira Elizabeth:
orcid.org/0000-0003-3526-202X
Bautista Andrea:
orcid.org/0000-0003-4250-4090
Acuña Sonia:
orcid.org/0000-0003-3893-8101
Pico Carlos:
orcid.org/0000-0003-0337-1600
Navas Vinicio:
orcid.org/0000-0002-9838-3147
*Corresponding author: Acuña Sonia
E-mail: sonia.valeria@live.com
Este artículo está bajo una
licencia de Creative Com-
mons de tipo Reconocimien-
to – No comercial – Sin obras
derivadas 4.0 International.
Received: 01 – Apr – 2022
Accepted: 25 – Oct – 2022
Publish: 01 – Jul – 2023
Conflict of interest: The authors have full
freedom of manuscript preparation, and there were no
potential conicts of interest.
CARE 2017 Check List statement: The authors have real
the CARE 2017 Check List and the manuscript was pre-
pared and revised according to the CARE 2017 Checklist.
Financial disclosure: The authors have no nan-
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CRediT – Contributor Roles Taxonomy:
Conceptualización: EM – AB – SA, Curación de datos:
EM – AB – CP – VN, Análisis formal Investigación,
Metodología, Redacción, borrador original: EM – AB
– SA – CP – VN, Adquisición de fondos, Supervisión
y Validación: EM – AB – SA – CP – VN, Redacción,
revisión y edición: EM – AB – SA – CP – VN.
Todos los autores han revisado y aprobado la version
nal del manuscrito.
DOI: 10.48018/rmv.v34.i1.4
Keywords: vulvar melanoma, mucosal melanoma, case report
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INTRODUCCIÓN
El melanoma es una neoplasia maligna que se origina de los
melanocitos. Aunque la mayoría se origina en la piel, se puede
presentar en otros sitios, siendo el melanoma de mucosas
una variante rara, que representa menos del 1% de todos
los melanomas, de entre ellos la localización genitourinaria
femenina en vagina o vulva es frecuente por factores locales
de exposición. Los melanomas vulvares representan la segunda
entidad histológica más frecuente dentro del cáncer vulvar
(10%) (1). Con una incidencia reportada en la literatura mundial
de 0.14 a 0.2 casos por 100 000 mujeres/año, en países como
Alemania y Estados Unidos (2) , mientras en Brasil se encontraron
801 casos de melanoma de mucosas en un periodo de 16 años,
siendo el sitio más prevalente el tracto genital femenino (vulva,
vagina y cérvix uterino) en 33.7% de los casos. (3) En Ecuador,
no se cuenta con la datos de frecuencia del melanoma de
mucosas, pero la prevalencia estimada del cáncer vulvar
para el año 2019 en un estudio realizado en la Sociedad de
Lucha contra el Cáncer (SOLCA) Quito fue del 0,3% del total
de cánceres registrados, y de estos histológicamente un 4,2%
fueron reportados como melanomas y nevos vulvares. (4)
El manejo actual del cáncer vulvar requiere de una estrategia
individualizada planteada por un equipo multidisciplinario
y con experiencia, algo que solo está disponible en centros
hospitalarios de tercer nivel. (5)
El objetivo del manuscrito es describir el manejo
de una patología poco frecuente como es
el melanoma vulvar. La paciente concedió
el consentimiento informado y sus datos de
identicación han sido omitidos. Se ha cumplido
la normativa “Consensus-based Clinical Case
Reporting Guideline Development” (CARE) (6).
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer posmenopáusica de 62 años de edad,
procedente de Galápagos, Fototipo 5
(Fitzpatrick), con antecedente de infección
por Virus del Papiloma Humano (VPH) en cérvix
uterino en el año 2011 y tratada con escisión
electroquirúrgica en asa (LEEP). Presenta una
lesión hiperpigmentada en área genital de 4
años de evolución, que aumentó de tamaño en
el último año, sin sintomatología acompañante.
Previamente se había realizado 2 biopsias
que reportaron léntigo pigmentado vs nevus
gigante en el año 2016 y léntigo pigmentado
en el año 2018.
Al examen físico, en la región genital se
evidencia múltiples áreas hiperpigmentadas,
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Figura 1A-1B . Múltiples manchas hiperpigmentadas de coloración marrón oscura y negra, con bordes
irregulares, que afectan la cara interna de labios menores, las áreas periuretral y el introito vaginal.
Fuente: Elaborado por los autores.
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localizadas en la vulva, a nivel de cara interna de los labios
menores, el área periuretral y el introito vaginal (Figura 1A y
1B). La valoración con especúlo vaginal demostró afectación
vaginal y del cérvix uterino (Figura 2). El examen rectal no
mostró ninguna anormalidad.
Figura 2 . Examen ginecológico especular: Mancha
hiperpigmentada en cérvix uterino.
Fuente: Elaborado por los autores.
Se realizó una nueva biopsia con resultado
histopatológico de Melanoma Lentiginoso en
fase de crecimiento radial limitado al epitelio,
Clark nivel 1, Breslow 0,40, con bordes quirúrgicos
no valorables (Figura 3). Mediante Cistoscopia,
se descartó compromiso a nivel de aparato
urinario. Una Tomografía Axial Computarizada
corporal no reportó presencia de metástasis.
Con los datos obtenidos, se considera estadio
clínico II por invasión a vagina, fue sometida a
laparotomía exploratoria más histerectomía
radical más linfadenectomía ilíaca bilateral más
vaginectomía más vulvectomía + confección de
colostomía tipo Hartmann más rectoraa más
linfadenectomÍa crural bilateral.
Dentro de los hallazgos se encontró: “Útero de
características macroscópicas normales, anexos
con lesiones pigmentarias, vejiga no se evidencia
extensión de enfermedad Ganglios linfáticos
de iliacos izquierdos ligeramente aumentados
de tamaño, ganglios linfáticos crurales de
características normales. Vagina a nivel de
mucosa se evidencia lesiones pigmentadas
compatibles con melanoma. Vulva con
presencia de múltiples lesiones pigmentarias.
Lesión incidental del recto con rectorraa”
El resultado histopatológico reportó tumor de
2cm, tipo histológico: Melanoma Mucoso,
Breslow: 1mm. Parametrios libres, bordes
periféricos: algunos comprometidos con
melanoma lentiginoso. Clarck II. Rango mitótico:
2 mitosis por mm2. Ganglios linfaticos negativos:
0/7. TNM: pT1b, pN0, pMx.
Figura 2 . Examen ginecológico especular: Mancha hiperpigmentada en cérvix uterino.
Fuente: Elaborado por los autores.
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mas no describe ulceración o genitorragia
desconocemos la localización de origen
exacta, y la zona más afectada de la vulva en
nuestra paciente fueron los labios menores y el
área periuretral; sin haber presentado ninguna
sintomatología acompañante.
La importancia de un estudio histopatológico
adecuado parte de las características que
intervienen en el pronóstico, que incluyen: el
tipo de melanoma, el tamaño del tumor, la
profundidad de la invasión, presencia/ausencia
y el tamaño de la ulceración, número de mitosis/
mm2, presencia/ausencia de invasión perineural
y vascular-linfática, presencia o ausencia de
pigmento de melanina, fase de crecimiento
radial y linfocitos inltrantes de tumores. La
profundidad de invasión se mide en milímetros
con los criterios de Breslow y en la piel con pelo
se utilizan los niveles de Clark o los niveles de
Chung (11). Características muy importantes a ser
consideradas, que deberían ser protocolizadas
en todos los centros que brinden tratamiento al
melanoma maligno vulvar. Según un estudio de
Wohlmuth y colaboradores publicados en 2020,
casi la mitad de los melanomas vulvares son
del subtipo extensión supercial, seguidos por
nodulares (34.7%), lentiginoso (6.7%), splinde cell
(5%), amelanótico (2.1%), epiteloide (0.8%) y otros
2.2% (12). Las mutaciones BRAF y NRAS son menos
comunes en comparación a los melanomas
cutáneos; mientras que, dependiendo de
las series, se muestran mutaciones c-KIT
hasta en aproximadamente 25% y el PD-L1
es frecuentemente expresado (13). En el caso
que presentamos, el subtipo diagnósticado
histopatológicamente fue el Lentigo Maligno. No
fue posible realizar en esta paciente el estudio
inmunohistoquímico ni de biología molecular
completo, para conocer si existieron todas las
mutaciones mencionadas en la literatura; sin
embargo, se pudo realizar el estudio del gen
BRAF V600 que resulto ser wild type (no mutado).
Si bien no pudimos realizar estudio de PDL1 o PD1
el cual nos marca una pauta en el tratamiento
en el melanoma.
En el caso de nuestra paciente se determino
como un estadio I en el cual aun no hay
evidencia de tratamiento adyuvante con terapia
inmunológica
Debido a que existe una alta propensión a la
extensión local, así como a la propagación
linfática y hematógena, se requiere un estudio
de estadicación, que incluye estudios de
imagen como la tomografía computarizada
(TAC) de cráneo, tórax, abdomen y pelvis, una
tomografía por emisión de positrones (PET) de
Como complicación postquirúrgica presentó una fístula uretro-
perineal y debido a la evidencia de bordes comprometidos se
realizó ampliación de márgenes del melanoma más eversión
de bordes de mucosa vaginal-perimeatal y afrontación de
bordes del periné.
Siguiendo las recomendaciones de NCCN, se sometió a
radioterapia inguinal con 50 Grays en 20 fracciones de
2.5 Grays y se mantiene en controles médicos periódicos
en buenas condiciones generales, tiene colonoscopía y
tomografía simple y contrastada de torax, abdomen y pelvis a
4 meses de la última intervención (radioterapia) sin evidencia
de enfermedad activa.
DISCUSIÓN
El melanoma vulvar es una patología rara, que presenta
un perl molecular y biológico distinto al de los melanomas
cutáneos. Dentro de los factores de riesgo, la radiación
ultravioleta no juega un papel signicativo en su patogénesis y
existen algunas asociaciones con la inamación crónica, como
con el liquen escleroso, siendo este hallazgo aún controversial
(7). También se ha descrito la identicación de algunos tipos de
VPH relacionados, pero su rol en la patogénesis no es claro,
aunque existe estudios que concluyeron que la existencia
de VPH en melanoma tienen peor pronóstico dado la rápido
progresión y mayor agresividad de la enfermedad si bien en
nuestro caso no tenemos la descripción de VPH en el tumor
pero sí que la paciente al controlarse de su patología VPH
pudo diagnosticarse de manera no tardía en nuestro servicio
no contamos con otros casos de melanoma vulvar pero
existe pacientes con cáncer de cuello uterino que tiene VPH
positivo(8). Con este antecedente, se podría tomar en cuenta
como un probable factor de riesgo, la infección por VPH
pasada que presentó la paciente reportada en este caso.
El melanoma vulvar se presenta como pápulas o máculas,
bordes asimétricos y nódulos de coloración irregular. El nevo
vulvar y el melanoma son clícamente similares dado que
comparten la melanosis, lo que plantea un desafío para el
diagnóstico diferencial. Las lesiones vulvares pigmentadas
pueden diferenciarse combinando la dermatoscopia con la
biopsia vulvar, ya que bajo dermatoscopia, el melanoma se
presenta como zonas sin estructura azules, grises o blancas si
bien en nuestro paciente tuvo 2 biopsias anteriores reportadas
como lentigo pigmentado sabemos que estas lesiones tiene un
riesgo alto de convertirse en melanoma por tanto es necesario
realizar seguimietno y biopsia como fue el caso de la paciente
que en la tercera biopsia salio positivo para melanoma (9).
La presentación clínica más común son los “pólipos” rojos
amelanóticos, aunque también existen melanomas vulvares
amelanóticos. Durante el diagnóstico, se debe realizar una
biopsia de cualquier lesión con características dermatoscópicas
o clínicas sospechosas. Otros síntomas inespecícos incluyen
hemorragia vulvar, prurito, secreción y dolor. El origen más
común del melanoma vulvar son los labios mayores, seguidos
del capuchón del clítoris y los labios menores (10). En nuestro
caso se presentó con lesiones hiperpigmentadas múltiples
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cuerpo entero, y la resonancia magnética (RM) que puede
evaluar la extensión local(14). Sin embargo, la realización
de exámenes complementarios y de extensión se realizan
siguiendo el protocolo de cada unidad médica, al no existir
un consenso en este tipo de neoplasia.
En melanomas sin evidencia de metástasis, la cirugía es
la base del tratamiento, con aplicación de los mismos
márgenes quirúrgicos que en el melanoma cutáneo. En
el pasado, se realizaron procedimientos más radicales,
pero actualmente, al no haber encontrado beneficios
en comparación con la escisión local, se prefiere esta
última para preservación dentro de lo posible de la
continencia y la función genital (15). No se recomienda
la disección ganglionar inguinal profiláctica y la guía
American Society of Clinical Oncology (ASCO) plantea,
textualmente, que «la disección del ganglio centinela
o la observación cuidadosa son opciones para los
pacientes con enfermedad micrometastásica de bajo
riesgo, aunque considerando de forma adecuada
factores clinicopatológicos». En los pacientes de riesgo
más elevado, la observación puede considerarse solo
después de una discusión exhaustiva sobre los riesgos
potenciales y beneficios de la disección ganglionar
completa (16,17). El estadio clínico de nuestra paciente es
IA, en el cual el tratamiento es quirúrgico con una amplia
resección del tumor para obtener márgenes quirúrgicos
adecuados no se realizó la búsqueda de ganglio
centinela que es ideal en esta patología dado que no
contamos con dicho estudio en la institución. Siguiendo
el algoritmo propuesto por Boer y colaboradores (18),
considerando que presentó márgenes comprometidos,
se sometió a radioterapia 50 Gy.
El tratamiento adyuvante descrito consiste en
inmunoterapia, quimioterapia y radioterapia. Varios
protocolos de prueba con inmunoterapia (anti-CTLA4, anti-
PD1) han permitido la inclusión de los melanomas de
mucosas y vulvovaginales, y se ha reportado que
la tasa de respuesta es menor en comparación
con el melanoma cutáneo (19). Mientras que los
datos sobre la terapia diana (inhibidores BRAF,
MEK y PI3K), de gran efectividad en melanomas
cutáneos, están limitados debido a que menos
melanomas vulvares presentan una mutación
BRAF. Debido al número relativamente alto de
mutaciones KIT, se podría incluir a los inhibidores de
la tirosina quinasa para futuros estudios como una
opción de tratamiento (20). En nuestra paciente se
optó por radioterapia adyuvante dado la dicultad
para obtener márgenes amplios.
La edad avanzada, número de ganglios linfáticos
inguinales positivos y falta de tratamiento adyuvante
están signicativamente asociados con un mayor
riesgo de recaída en pacientes con melanoma
de vulva (21), por lo que nuestra paciente, quien se
encuentra al momento sin evidencia de enfermedad
activa, se mantendrá en vigilancia clínica, de
laboratorio e imagenológica cada 2 meses, por el
equipo clínico quirúrgico oncológico. Al momento,
no se plantea someter a un tratamiento sistémico ni
loco regional, reservando la posibilidad de someter
a algún protocolo con inmunoterapia o terapia
diana, como Pembrolizumab disponible en nuestro
país cuando presente recaída.
CONCLUSIÓN
El melanoma de vulva es una enfermedad poco
frecuente, pero que debe considerarse dentro del
diagnóstico diferencial de las lesiones en genitales
femeninos para asegurar un manejo oportuno.
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