DESAFÍO EN EL MANEJO QUIRÚRGICO DE LA FUSIÓN HEPATO-PULMONAR.
PRESENTACIÓN DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.
María Fernanda Carvajal García1*, Elena Leonor Llerena Flores1, Michele José María Ugazzi
Betancourth1, Álvaro Andrés Zurita Guevara1.
La fusión hepatopulmonar es una rara anomalía congénita que
representa un gran desafío en el diagnóstico y manejo quirúrgico debido
a su presentación inusual y escasa información en la literatura médica.
Reportamos el caso de un neonato con fusión hepatopulmonar. Se revisa la
literatura existente para resaltar los desafíos y las consideraciones prácticas
en el tratamiento de esta condición.
Hepatopulmonary fusion is a rare congenital anomaly that presents a
signicant challenge in diagnosis and surgical management due to its
unusual presentation and scarce information in the medical literature. We
report the case of a neonate with hepatopulmonary fusion. The current
literature is reviewed to highlight the challenges and practical considerations
in treating this condition.
REPORTE DE CASO
Revista Médica Vozandes
Volumen 36 , Número 1, 2025
ABSTRACT
SURGICAL CHALLENGE IN HEPATOPULMONARY
FUSION: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW.
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Resumen
Palabras clave: Fusión hepatopulmonar; Hernia diafragmática congénita; Neonatal; Cirugía Pediátrica; Ecuador
Forma de citar este artículo: Carvajal M,
Llerena E, Ugazzi M, Zurita A. DESAFÍO
EN EL MANEJO QUIRÚRGICO DE
LA FUSIÓN HEPATO-PULMONAR.
PRESENTACIÓN DE CASO Y REVISIÓN
DE LA LITERATURA. Rev Med Vozandes.
2025; 36 (1): 89 - 93
1 Universidad San Francisco. Posgrado de Cirugía
Pediátrica. Quito – Ecuador.
ORCID ID:
María Fernanda Carvajal García:
orcid.org/ 0000-0001-5325-6913
Elena Leonor Llerena Flores:
orcid.org/ 0000-0001-9847-2791
Michele José María Ugazzi Betancourth:
orcid.org/0000- 0002-5930-1284
Álvaro Andrés Zurita Guevara:
orcid.org/0000-0002-7338-6296
*Corresponding author: María Fernanda Carva-
jal García
E-mail: fercarvajal2291@gmail.com
Este artículo está bajo una
licencia de Creative Com-
mons de tipo Reconocimien-
to – No comercial – Sin obras
derivadas 4.0 International.
Received: 27 – Jan – 2025
Accepted: 18 – Jun – 2025
Publish: 05 – Jul – 2025
Conflict of interest: The authors were free to
prepare the manuscript and there were no potential
conicts of interest.
CARE 2017 Check List statement: The authors have real
the CARE 2017 Check List and the manuscript was pre-
pared and revised according to the CARE 2017 Checklist.
Financial disclosure: The authors have no nan-
cial relationships relevant to this article to disclose.
Keywords: Hepatopulmonary fusion; Congenital diaphragmatic hernia; Neonatal; Pediatric Surgery
DOI: 10.48018/RMVv36i111
CRediT – Contributor Roles
Taxonomy: : Conceptualización, MC, ELL, MU, AZ;
Curación de datos, MC, ELL, AZ; Análisis formal, MC,
ELL, MU, AZ; Investigación, Metodología, MC, ELL,
MU, AZ; Visualización, Redacción – borrador original,
Redacción – revisión y edición: MC, ELL, MU, AZ.
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PRESENTACIONES POCO USUALES
EN CÁNCER DE TESTÍCULO (...) Chamorro D, et al.
Revista Médica Vozandes
Volumen 36 , Número 1, 2025
INTRODUCCIÓN
La fusión hepatopulmonar es una rara anomalía congénita
caracterizada por la unión del tejido hepático y pulmonar,
comúnmente asociada a la hernia congénita derecha, que
conlleva una serie de desafíos diagnósticos y de manejo. Esta
condición es poco frecuente, con una incidencia documen-
tada limitada y escasos casos reportados a nivel mundial que
permita guiar el manejo clínico.
En Ecuador y Latinoamérica, no se han encontrado datos es-
tadísticos especícos sobre su incidencia o prevalencia. La lite-
ratura médica disponible se limita a reportes de casos aislados
en diferentes países.
En cuanto a la hernia diafragmática congénita, que puede
asociarse a la fusión hepatopulmonar, se estima una inciden-
cia de 1 a 2 por cada 5,000 nacidos vivos a nivel mundial. Sin
embargo, datos especícos para Ecuador o países andinos no
están disponibles en la literatura revisada.
Dada la escasez de información y la rareza de la fusión hepa-
topulmonar, es fundamental que los profesionales de la salud
estén atentos a esta condición y consideren su posibilidad en
casos de dicultad respiratoria neonatal asociada a anoma-
lías estructurales.
A continuación, se presenta un gráco ilustrativo de la inciden-
cia estimada de hernia diafragmática congénita a nivel de La-
tinoamérica, teniendo en cuenta que la fusión hepatopulmo-
nar se asocia con mayor frecuencia a esta patología:
Tabla 1: Incidencia estimada de hernia diafragmática congé-
nita en la región andina, McGivern, M. R., Best, K. E., Rankin,
J., & Wellesley, D. (2019). Epidemiology of congenital diaphrag-
matic hernia: A systematic review and meta-analysis. Prenatal
Diagnosis, 39(14), 1122-1130. https://doi.org/10.1002/pd.5605.
Su presentación clínica en neonatos puede ser confusa y, a
menudo, se asocia con signos de dicultad respiratoria se-
vera. En este contexto, el diagnóstico diferencial es amplio,
lo que en muchas ocasiones puede retrasar el diagnóstico
denitivo. Este caso clínico tiene como objetivo describir el
desafío quirúrgico y el abordaje multidisciplinario en un neo-
nato con fusión hepatopulmonar, así como re-
visar la literatura disponible.
Para la elaboración de este reporte, los autores
siguieron las guías CARE para casos clínicos (Gag-
nier JJ et al., 2013) y se cuenta con el consenti-
miento informado por escrito del representante
legal del paciente para la publicación del caso.
CASO CLÍNICO
Figura 1. Radiografía toracoabdominal al ingre-
so. Se observa masa en el hemitórax derecho
con desplazamiento mediastinal.
Fuente: Autores.
Signos clínicos
Recién nacido a término 38 semanas, por parto
eutócico con puntaje Apgar 8-9. Con insucien-
cia respiratoria a los 5 días de vida que requiere
asistencia ventilatoria invasiva, estudios comple-
mentarios de imagen hacen sospechar en her-
nia diafragmática derecha.
Historia de enfermedades pasadas
Doce controles prenatales, 6 ecografías sin re-
porte de patologías asociadas, niega consumo
de sustancias toxicas durante gestación.
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LA FUSIÓN HEPATO-PULMONAR (...) Carvajal García MF, et al.
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Figura 2. Angiotomografía de corazón y grandes vasos. Se evi-
dencia hernia diafragmática derecha, hipoplasia pulmonar
derecha y drenaje venoso anómalo.
Fuente: Autores.
Antecedentes familiares
Producto de segunda gesta, madre de 27 años, ama de casa y
padre de 33 años, ambos sin antecedentes de relevancia, agri-
cultor. Ambos sin enfermedades patológicas de importancia.
Examen físico
Neonato valorado por especialidad de cirugía pediátrica
con asistencia ventilatoria invasiva modo mandatorio inter-
mitente sincronizada, murmullo vesicular audible en ambas
bases pulmonares, normoxemia 96%, a nivel cardiovascular:
ruidos cardiacos con soplo sistólico I-II/IV.
Exámenes de laboratorio
Los exámenes iniciales incluyeron hemograma con perl de in-
fección negativo, pruebas de función hepática sin alteracion
y gasometría arterial con hipoxemia y acidosis respiratoria.
Exámenes de imagen
Radiografía de tórax: se evidenció una masa en el lado dere-
cho que desplazaba el mediastino. Figura 1.
Eco renal: estructuras dentro de parámetros de la normali-
dad, asi como valores al doppler y pulsados.
Figura 3,4. Reconstrucción en 3D de AngioTAC.
Muestra relación anatómica del hígado y pulmón.
Fuente: Autores.
Angiotomografía de corazón y grandes vasos:
hernia diafragmática derecha, cavidades car-
diacas derechas dilatadas, CIA, aparente drena-
je venoso pulmonar anómalo parcial cardiaco,
volúmenes pulmonares disminuidos, parénquima
pulmonar con signos de atelectasias y consolida-
dos pulmonares. Figura 2
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Para visualizar el compromiso vascular se realizó a demás Re-
construcción en 3D de Angiotac. Figura 3 y 4.
Ante la sospecha de hernia diafragmática derecha, se realizó
una videotoracoscopia diagnóstica.
DIAGNÓSTICO FINAL
Figura 5. Imagen transoperatoria. Se evidencia unión hepato-
pulmonar. H: hígado; P: pulmón. Fuente: Autores.
Fuente: Autores.
Figura 6. Rx toracoabdominal posquirúrgica. Presencia de tubo
torácico derecho.
Fuente: Autores.
Tratamiento clínico o quirúrgico
Figura 7. Rx post retiro de tubo torácico a los
6 días.
Fuente: Autores.
Figura 8. Radiografía previa al alta hospitalaria
Fuente: Autores.
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Se estableció manejo avanzado de vía aérea con soporte
ventilatorio. Videotoracoscopia diagnóstica más colocación
de tubo torácico retirado a los 6 días posquirúrgico. Figura
7. Se realizó una valoración multidisciplinaria para decidir el
abordaje quirúrgico adecuado.
Resultados y seguimiento
El neonato respondió favorablemente al soporte ventilatorio
inicial, permitió extubación a los 5 días posquirúrgicos. El se-
guimiento a corto plazo mostró una mejora en los parámetros
respiratorios. Dado de alta con oxigeno suplementario a los
12 días posquirúrgicos. Figura 8 y 9. Se planeó una interven-
ción quirúrgica denitiva a mayor edad y ganancia de peso
de paciente y en cuanto se mantenga su afección cardiaca
controlada.
Figura 9. Imagen clínica del paciente al momento del retiro
de ventilación.
Fuente: Autores.
DISCUSIÓN
La fusión hepatopulmonar es una anomalía congénita rara que
plantea desafíos importantes tanto en el diagnóstico como
en el manejo quirúrgico. Esta condición, caracterizada por la
unión del tejido hepático y pulmonar, suele asociarse con her-
nia diafragmática congénita, como se describe en este caso.
Sin embargo, la falta de reportes en la literatura diculta la es-
tandarización de estrategias terapéuticas y de
diagnóstico, lo que destaca la importancia de
compartir casos clínicos como este.
En términos de diagnóstico, la presentación clíni-
ca inicial puede ser inespecíca, como dicultad
respiratoria neonatal. Las imágenes avanzadas,
como la angiotomografía computarizada, jue-
gan un papel crucial para identicar caracte-
rísticas anatómicas especícas, incluyendo el
grado de hipoplasia pulmonar y la extensión de
la conexión hepatopulmonar. Estudios recientes
sugieren que la tomografía computarizada con
reconstrucción 3D es particularmente útil para
evaluar la anatomía compleja en pacientes con
fusión hepatopulmonar (1-3).
Desde el punto de vista quirúrgico, la decisión
sobre la intervención depende del grado de fu-
sión. En casos como el descrito, clasicado como
fusión hepatopulmonar grado III, la presencia de
hipoplasia pulmonar severa y conexiones vascu-
lares compartidas puede limitar las opciones qui-
rúrgicas inmediatas. La literatura sugiere que en
estos casos es preferible un enfoque conservador
inicial, con seguimiento estrecho, para permitir
el desarrollo pulmonar antes de considerar inter-
venciones mayores (4-6).
En cuanto al manejo quirúrgico, estudios previos
han demostrado que la laparoscopia puede
ser útil no solo para el diagnóstico, sino también
para realizar procedimientos mínimamente in-
vasivos en casos seleccionados. Sin embargo,
en pacientes con fusión grado III, como en este
caso, el manejo quirúrgico denitivo suele ser di-
ferido debido a las limitaciones anatómicas y -
siológicas(7-9).
Es importante resaltar la colaboración interdisci-
plinaria en el manejo de estas anomalías com-
plejas. La participación de pediatras, cirujanos
pediátricos, cardiólogos y neumólogos es esen-
cial para optimizar el diagnóstico, la planica-
ción quirúrgica y el manejo postoperatorio. En
este caso, el enfoque multidisciplinario permitió
estabilizar al paciente y mejorar su condición res-
piratoria a corto plazo.
A pesar de los avances en técnicas quirúrgicas
y de imágenes, aún existen brechas en el co-
nocimiento sobre la siopatología y el manejo
óptimo de la fusión hepatopulmonar. Los casos
clínicos como este destacan la necesidad de in-
vestigación adicional y la creación de registros
internacionales que permitan la acumulación
de datos y la elaboración de guías clínicas más
especícas.
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9. McGivern MR, Best KE, Rankin J, Wellesley D.
Epidemiology of congenital diaphragma-
tic hernia: A systematic review and meta-
analysis. Prenat Diagn. 2019;39(14):1122-1130.
doi:10.1002/pd.5605
Por último, este caso resalta la importancia de la educación
médica continua sobre esta anomalía. El entrenamiento ade-
cuado de los equipos de salud es fundamental para garantizar
el diagnóstico temprano y el manejo ecaz de condiciones ra-
ras como la fusión hepatopulmonar, especialmente en regio-
nes donde la incidencia de estas patologías es poco docu-
mentada.
CONCLUSIÓN
La fusión hepatopulmonar es una condición rara
y compleja que requiere una intervención mul-
tidisciplinaria y un manejo quirúrgico especiali-
zado. Este caso subraya los desafíos en el diag-
nóstico y tratamiento, así como la importancia
de un diagnóstico diferencial adecuado en
neonatos con signos de dicultad respiratoria.
La literatura revisada ofrece pocas guías, des-
tacando la necesidad de mayor investigación
para el desarrollo de protocolos estandarizados
en el manejo de esta condición.
